难以自抑的“发笑”

发布于 2020-04-08 15:29:44

  小爱3个月大时,会在没有家人逗笑时自己突然发笑,有时会笑出声,笑几秒钟就停止。当时全家都以为生了一个爱笑的天使宝宝,亲朋好友也都非常喜欢这么可爱且爱笑的小爱。

  但2岁以后,小爱除了不明原因的发笑以外,有时在笑后出现大哭,双手摸索,身体乱动,叫她也没反应的情况。小爱爸妈此时察觉出孩子的笑是不正常的,带小爱到多家医院就诊,考虑癫痫,并给予多种药物治疗,均未控制发作,小爱仍每天有十余次不明原因发笑,有时伴有意识丧失。不少有经验的医生考虑小爱可能有下丘脑错构瘤,但小爱的几次核磁共振检查均正常。



 
  小爱4岁时来到我们清华大学玉泉医院就诊,诊断为发笑发作,我们也首先考虑下丘脑错构瘤可能,为了寻找病灶,我们给小爱进行3T核磁共振的多个序列的3D扫描,最后在下丘脑发现了微小错构瘤。最后,我们通过SEEG证实小爱的发笑发作起源于下丘脑错构瘤,并快速传导至颞叶出现了意识丧失、自动症发作。下丘脑错构瘤切除术后,小爱再也未出现无故发笑等癫痫发作症状。

  发笑发作指以发笑为主要表现的一种特殊类型的发作,临床上为反复发作性发笑或苦笑,可伴有意识丧失、自动症、复杂运动,有时继发全是抽搐发作。发笑发作常见原因为下丘脑错构瘤。下丘脑错构瘤是下丘脑附近由排列紊乱的神经元构成的移位灰质结构,属于先天性脑发育畸形而非真正的肿瘤。


 
  下丘脑错构瘤症状:1.下丘脑错构瘤本身可以产生癫痫样放电并引起发笑发作,且儿童患者的癫痫发作呈进展性,对大脑造成进展性损害,最终发展为癫痫性脑病。2.下丘脑错构瘤本身可能有内分泌功能造成性早熟。3. 认知功能和精神行为的异常,多因癫痫频繁发作不能控制导致。4.合并其他先天发育畸形。

  除了下丘脑错构瘤,发笑发作还常见于额叶癫痫。最近我们清华大学癫痫中心接诊了一位发笑发作的大男孩,他9岁开始出现清醒期不明原因、难以自抑的哈哈大笑,持续十余秒钟缓解,发作中意识清楚,每天发作十余次。口服药物后发作有所控制,仍每周有十余次发作。我们给患者做了3T核磁共振的多个序列的3D扫描,在下丘脑未发现错构瘤病变,经过仔细阅片,我们发现右额叶前部内侧面异常信号,考虑皮层发育不良可能,给予切除后,发作消失。


 
  发笑发作是一类少见发作类型,常为药物难治性癫痫,找到致痫灶手术治疗效果确切。常见病因为下丘脑错构瘤,根据发作发作伴随的其它发作类型,发笑发作还见于额叶、颞叶等脑区,如前额叶、额叶内侧面及底面、颞前叶等。


 

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