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婴儿痉挛

时间:2012年09月19日信息来源:本站原创 点击:

     1841年,英国一位叫做West的医生发现自己4个月大的儿子出现一种奇怪的症状,经常出现连续点头,四肢屈曲痉挛如同抱球状,同时伴有精神运动发育倒退。由于不知道是什么病,这位做医生的父亲给孩子试用了许多药物和其他方法,如热水浴、冷水浴等,但都没有效果。后来这位医生投书给英国著名医学杂志《柳叶刀》(Lancet),详细描述了儿子的病状。这是历史上首次报道这种特殊的小儿癫痫,因此这种病被称为West综合征;又因为其发病年龄在婴儿期,发作形式表现为成串的痉挛性抽搐,也称为婴儿痉挛。
     婴儿痉挛是一种和年龄有关的癫痫性脑病,一般在出生后6个月左右发病,很少超过1岁。极少数在3个月以内就出现痉挛发作症状的是一种更加严重的,独特的癫痫综合征,以最早报道者的名字命名,称为大田原(Ohtahara)综合征。
     婴儿痉挛病因多样,如先天性脑发育异常(如皮质发育不良、结节性硬化)、先天性遗传代谢病(如苯丙酮尿症)、围产期脑损伤(产伤、颅内出血、新生儿窒息及早产)、中枢神经系统感染等。头颅CT或MRI、血或尿的氨基酸、有机酸检查及其他实验室检查有助于发现婴儿痉挛的病因。少数患儿病因不明。
     婴儿痉挛的发作形式非常独特,病儿常在刚刚睡醒时或将要入睡时发作,表现为突然点头如鞠躬状,四肢用力向前屈曲或向后伸展,上肢更明显,维持约1秒钟左右然后松弛,间隔数秒至一、二十秒再次出现,如此连续数次至数十次,构成一串发作。多数病儿每串发作7~10次,少数仅1~2次或多达70~80次。有些病儿还伴有局灶性发作。随着痉挛发作的出现,病儿出现精神运动发育停滞或倒退,原来已经学会的一些技能逐渐丧失,如不再会笑,不能追视,不会抓握玩具,甚至不能抬头、独坐等。
     婴儿痉挛的脑电图具有特征性的图形,通常是在广泛性高波幅不规则慢波上夹杂大量杂乱的多灶性棘波、尖波发放,睡眠期更加明显,称为高度失律。大田原综合征则表现为高度失律和电压抑制周期性交替出现,称为爆发-抑制,表明病状更为严重。
     有些正常婴儿会出现某些类似婴儿痉挛发作的表现,如点头、摇头、耸肩等动作,甚至可以成串出现。家长由于担心是异常情况而去看医生。详细询问或观察发作症状会发现,这些婴儿一般精神运动发育正常,家长指认的所谓“发作”常出现在婴儿玩耍时或吃奶时,“发作”时精神好,反应正常。录像脑电监测证实脑电图正常,在“发作”期没有异常放电。这种情况称为婴儿良性肌阵挛,是婴儿发育过程中的一些表现,不属于癫痫发作,不会影响智力和运动发育,也不需要治疗,一般在1岁以后自行消失。
     婴儿痉挛的治疗非常困难,大多数抗癫痫药物对其都无明显作用,丙戊酸、氨己烯酸(喜保宁)、硝基安定或氯硝基安定、拉莫三嗪、托吡酯等可能对部分病例有效,但疗效常常不持久。ACTH或肾上腺皮质激素对控制发作,改善脑电图有效,但一般不能改善精神运动发育落后的长期预后。30%~60%的婴儿痉挛症在1~2岁以后发展为Lennox-Gastaut综合征,也有些遗留局灶性癫痫发作。80%~90%的患儿遗留精神运动发育落后。

                                                                                   作者:刘晓燕

(作者:清华大学玉泉医院癫痫中心 编辑:admin)
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