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可以自愈的癫痫:儿童良性部分性癫痫

时间:2012年09月19日信息来源:本站原创 点击:

     不少人对癫痫有一些误解,认为只要得了癫痫就一定会影响智力,或只要是部分性癫痫,脑内就一定会有局部的病变。实际上,儿童期多数部分性癫痫是良性的,脑内没有任何结构性病变,对智力发育也没有明显影响,完全可以象正常儿童一样生活和学习。这类癫痫统称为儿童良性部分性癫痫。
      各种儿童良性部分性癫痫具有下列共同特征:①特定的起病年龄,一般在学龄期前后发病,多数在青春期前后自行缓解;②和癫痫起源部位有关的发作症状,以局部性发作为主,发作多出现在睡眠中;③发病前后精神运动发育正常,无明显智力缺陷;④无脑损伤病史,神经系统检查正常,神经影像学无结构性病变;⑤脑电图背景活动正常,常有限局性癫痫样放电,多在睡眠中出现或增多,脑电图异常在青春期前后消失;⑥多数对抗癫痫药物治疗反应良好;⑦可有热性惊厥或良性癫痫家族史,表明可能和遗传有关。
      最常见的儿童良性癫痫是伴有中央颞区棘波的儿童良性癫痫(BECT)。病儿的癫痫发作常常出现在夜间刚入睡后不久,或凌晨将醒未醒时,表现为口角或面部抽搐,喉中发出呼噜呼噜的声音,或有流涎,此时病儿意识清楚,但因口、舌、咽、喉部的抽搐而不能说话,家长会误认为有意识丧失。也有些抽搐从一侧上肢,特别是手指开始,可很快扩散至口面部乃至同侧半身,严重时全身抽搐,意识丧失。发作一般持续2~5分钟自行缓解。病儿对发作过程有些能回忆,有些则不能回忆。少数病儿的发作虽然出现在白天,但仔细询问多数仍与午睡、在汽车上打瞌睡或困倦有关。有时家长发现时病儿已表现为全身发作,则容易误诊为原发性全身性发作。脑电图对诊断特别重要,表现为在一侧或双侧中央、中颞区的散发棘慢波,睡眠中明显增多并扩展到全脑,可累及顶、枕区或后颞区。有些病儿仅在睡眠期能记录到异常放电,因此特别强调要进行睡眠脑电图检查。对于每年仅有1~2次发作的儿童良性癫痫,不一定需要抗癫痫药物治疗,但应注意生活规律,避免睡眠缺乏,过度疲劳。发作次数较多时可给予丙戊酸、卡马西平或苯巴比妥单药治疗,持续用药3年左右,多数能有效控制发作,不再复发。少数发作较频繁,可在单药治疗的基础上加用氯硝基安定,或试用拉莫三嗪、托吡酯等治疗。儿童良性癫痫长期预后多数良好,仅少数有轻度认知障碍或学习困难。
      另一种比较常见的是儿童良性枕叶癫痫。由于枕叶皮层是视觉中枢,因此枕叶癫痫发作时病儿常常主诉有各种视觉异常。可主诉眼前有各种形状的闪光、暗点、黑蒙、视幻视、视错视等。如有一个3岁的小儿,在每次发作时会说“天黑了”(黑蒙);一位10岁的女孩发作时看到已经去世的祖母,或眼前有一只巨大的手(视幻视);还有一位小儿在课堂上突然觉得老师变得如同暖水瓶一样小(视错觉)。有些小儿的枕叶发作会表现为头痛、腹部不适、呕吐等症状,常常在夜间发生,甚至出现持续数分钟至数十分钟的意识障碍,严重时也会出现一侧甚至全身抽搐。脑电图表现为一侧或双侧枕区的棘慢复合波发放,闭目时增多,睁眼可减少或完全抑制,睡眠期通常明显增多。儿童良性枕叶癫痫的治疗与其他良性癫痫相同。学龄前儿童以夜间腹部不适、呕吐为主的发作虽然持续时间较长,但发作频率稀少,很少复发,称为早发型良性枕叶癫痫,预后良好。而学龄期以后的晚发型枕叶癫痫则常表现为日间发作,以视觉症状和头痛为主,发作较频繁,有时治疗比较困难,服药的时间要更长。
      还有一种家族性部分性癫痫,叫做常染色体显性遗传的夜间额叶癫痫,除小儿外,成人也可发病。表现为睡眠期的频繁发作,发作形式具有额叶癫痫的特征,如睡眠中突然睁眼坐起呈恐惧状、姿势性或偏转性强直、在床上四肢挥舞躁动,喊叫发声等,或表现为各种十分怪异的行为。发作时间非常短暂,一般不超过1分钟即很快恢复正常,但一夜可发作很多次,严重时病人几乎不能入睡。脑电图表现为额区数量不等的棘波或尖波发放。卡马西平治疗通常有效,可很快控制发作,但停药后容易复发,有些需要终生服药治疗。这种病人有时会被误诊为小儿夜惊或癔病性发作,应注意鉴别诊断。

                                                                                   作者:刘晓燕

(作者:清华大学玉泉医院癫痫中心 编辑:admin)
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刘晓燕

刘晓燕,现任北京大学第一医院儿科研究员,研究生导师,神经电生理室主任,主要从事癫痫和神经电生理的临床和研究工作。兼任清华大学玉泉医院神经外科五病区(癫痫中心)主任。

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清华大学玉泉医院神经外科五病区(癫痫中心)主任,中国抗癫痫协会理事,中国医师协会神经外科医师分会第四届全国青年医师委员会副主任委员,中国抗癫痫协会脑电图与神经电生理分

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