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什么是良性和严重性婴儿肌阵挛癫痫

时间:2013年07月11日信息来源:本站原创 点击:

    良性婴儿肌阵挛癫痫是一组临床少见的癫痫综合征,发病年龄多在1-2岁,常有惊厥或癫痫家族史,临床表现为全身肌阵挛发作,不伴其他类型,发作一日数次,可由声光刺激诱发,预后一般良好,脑电图为双侧同步的棘慢波或者多棘慢综合波。
    婴儿严重肌阵挛癫痫(Dravet综合征)是一组临床少见的癫痫综合征。Dravet综合征于1978年由Dravet等首次报道,1981年被命名为婴儿严重肌阵挛癫痫,2001年国际抗癫痫联盟推荐名为Dravet综合征。该病是一种婴儿期发病的癫痫性脑病,预后差,可见于无癫痫家族史的个体,也可以作为全面性癫痫伴热性惊厥附加症家系中最严重的表型。Dravet综合征是单基因遗传病,其遗传基因是SCNlA基因,临床以难治性有热惊厥或无热惊厥、严重的智力倒退为特点,发病高峰在出生后5个月,发病前发育正常,典型临床表现包括了4种特征性的发作形式,即婴儿早期热性阵挛性惊厥、肌阵挛发作、不典型失神发作、复杂局限性发作,这4种发作形式在50%以上的患者中均可见到,经常发生癫痫持续状态,但临床表现中一般不会出现强直发作。随着病程的进展,出现进行性精神运动发育迟滞,对于药物治疗的反应性差,预后差,发作间歇期脑电图可见尖慢波、棘慢波、多棘慢波发放或伴阵发。
(作者:admin 编辑:admin)
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