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Lennox-Gastaut综合征

时间:2017年07月26日信息来源:本站原创 点击:

Lennox-Gastaut综合征(LGS)是小儿癫痫中最严重的一种类型,是临床常见的癫痫性脑病,发病年龄1-8岁,它是用Lennox和Gastaut两个研究者的名字命名的。1945年Lennox首先研究了这组患者癫痼发作的临床和脑电图特点,1966年Gastaut进一步研究了临床特点和脑电图之间的关系。Lennox-Gastaut综合征占儿童癫痫的5%~10%,分为症状性和特发性。特发性是指发病前无特殊病因、体格及智力发育正常、无神经系统疾病体征、无神经影像学检查异常者。LGS的特点是癫痫发作类型多样,智力障碍和脑电图广泛性缓慢(1.5-2.5Hz)棘慢波放电。最常见的发作类型是强直,不典型失神和失张力性发作,也常有肌阵挛、全身性强直-阵挛和局灶性发作。有多种病因引起,发病机制不清。通常发作频繁,难以控制,总体预后不良。
      病因广泛多样。特发性LGS无明确病因。症状性LGS的病因主要包括:围产期脑损伤、颅内感染、脑发育不良、结节性硬化和代谢性疾病等。
      机制:一般认为LGS是儿童不成熟脑对广泛性和局部性脑损伤的严重异常反应。
      2.临床表现:LGS的主要特点包括:①起病年龄早,多在4岁前发病,1.2岁最多见;②发作形式多样,可表现为强直发作、肌阵挛发作、不典型失神发作及失张力发作;③发作非常频繁;④常伴有智力发育障碍;⑤治疗困难;⑥发作间期的脑电图表现为为慢棘慢约20%的患儿在此病出现前表现为婴儿痉挛。患儿可同时存在一种或几种形式的发作,在病情中也可由一种发作形式转化为另一种发作形式。在上述发作类型中,强直发作是基本的发作类型。部分患儿还可伴有强直一阵挛发作、复杂部分性发作,甚至表现为癫痫持续状态。LGS常伴有不同程度的智力障碍,20%~60%的患儿在起病时即有智力的低下,随着病情的进展,智力低下的发生率上升到75%~93%,患儿已学会的技能也可能丧失。
      3.诊断:LGS表现为多种发作形式,且可以互相转化,给诊断带来了一定的困难。对儿童期具有多种发作类型的难治性癫痫要考虑到本综合征的可能。
      4.治疗:Lennox-Gastant综合征是最难治疗的儿童癫痫综合征之一。抗癫痫药物对许多患儿无效,有些患儿可能需要一种以上的抗癫痫药物联合治疗。有些患儿通过口服抗癫痫药物可减少发作的频率,但药物疗效短暂,很少持续1年。常用的药物为丙戊酸钠、氯硝西泮、拉莫三嗪和托吡酯等。生酮饮食治疗对有些患儿可能有效。有局灶性损害者可以考虑癫痫手术切除病灶。胼胝体切开术有一定的效果。
      5.预后:短期死亡率为4%~7%,发作控制和智力发育的长期预后均差。由于神经发育迟缓、神经系统缺陷、发作频繁等原因,绝大部分患儿不能独立生活。80%持续发作,由婴儿痉挛发展而来者预后更差。其发病年龄早,合并脑损害者预后亦较差。

                                                 清华大学玉泉医院癫痫中心   张光明

(作者:admin 编辑:admin)
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刘晓燕,现任北京大学第一医院儿科研究员,研究生导师,神经电生理室主任,主要从事癫痫和神经电生理的临床和研究工作。兼任清华大学玉泉医院神经外科五病区(癫痫中心)主任。

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清华大学玉泉医院神经外科五病区(癫痫中心)主任,中国抗癫痫协会理事,中国医师协会神经外科医师分会第四届全国青年医师委员会副主任委员,中国抗癫痫协会脑电图与神经电生理分

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