加入收藏
010-88258766(工作时间直拨热线)
010-88257755-8140(节假日热线)

媒体报道

cctv sina baidu 腾讯 网易 新华网 搜狐

什么是肌阵挛—失张力性发作癫痫

时间:2016年05月11日信息来源:本站原创 点击:

肌阵挛—失张力性发作癫痫也称为肌阵挛—站立不能性癫痫,又名为Doose综合征,是由Doose于1970年首先描述,其典型的癫痫发作形式为肌阵挛—失张力发作。1989年国际抗癫痫联盟将其列人隐源性或症状性全面性癫痫,2001年ILAH又将其归入特发性全面性癫痫。Doose综合征是一种多基因遗传病,发病年龄绝人多数在2—5岁,起病高峰年龄在2—4岁,2/3为男性。发病前患儿的发育、神经及脑电图正常,发作主要表现为先肌阵挛后失张力,肌阵挛为包括肩臂对称的强烈肌阵挛抽动,失张力发作为肢体、颈与躯干突然并通常是完全地失去张力,持续时间长短不一,轻者只短暂点头或屈膝。可合并失神发作,2/3的患儿的首发症状为热性或无热性全身性强自—阵挛发作,后期少数可有只在夜间出现的强直发作,预后好坏不一,2-3年内约有50%的患者发作渐趋缓解,有的继续原来的发作。认知方面58%可恢复正常,20%有轻度精神发育迟滞,22%有重度精神发育迟滞,部分患儿可有行为障碍,其中以多动最为明显。发作期脑电图及肌电图表现对于发作类型的鉴别非常重要。肌阵挛发作时同期脑电图表现为广泛短阵不规则的棘慢波和棘波。
    Doose综合征诊断需符合以下几点:
    ①首次癫痫发作前发育正常;
    ②起病年龄7个月至6岁;
    ③主要发作形式为肌阵挛、肌阵挛—失张力或失张力发作;
    ④脑电图表现为广泛性棘慢波或多棘慢波,无局灶性放电;
    ⑤排除症状性癫痫和婴儿严重肌阵挛癫痫、良性婴儿肌阵挛癫痫及隐源性Lennox—Gastaut综合征等。
(作者:admin 编辑:admin)
延伸阅读:

专家答疑

我要提问?

名医推荐

刘晓燕

刘晓燕,现任北京大学第一医院儿科研究员,研究生导师,神经电生理室主任,主要从事癫痫和神经电生理的临床和研究工作。兼任清华大学玉泉医院神经外科五病区(癫痫中心)主任。

马上咨询
名医介绍

周文静

清华大学玉泉医院神经外科五病区(癫痫中心)主任,中国抗癫痫协会理事,中国医师协会神经外科医师分会第四届全国青年医师委员会副主任委员,中国抗癫痫协会脑电图与神经电生理分

马上咨询
名医介绍
来玉泉医院癫痫中心就诊路线

清华大学玉泉医院癫痫中心地址:北京石景山区石景山路5号

邮编:100049 电话:010-88258766  或  010-88257755转8140,8141,8142

2006(c)清华大学玉泉医院癫痫中心  京ICP备10027322号 京ICP备10027324号